脾功能亢進(jìn)是一種綜合征,臨床上主要表現(xiàn)為脾臟腫大。平常所見的脾功能亢進(jìn)多數(shù)為繼發(fā)性,因此其突出的表現(xiàn)有兩方面:
1.原發(fā)病的表現(xiàn)
根據(jù)所患疾病的不同其表現(xiàn)亦異。常見的是肝硬化所致的門靜脈高壓——充血性脾大。除脾臟腫大外,可伴有或不伴有肝功能減退。
2.脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)
主要是脾臟腫大和血細(xì)胞減少而發(fā)生相應(yīng)的癥狀。脾臟的性質(zhì)與大小按原發(fā)病而異,至晚期脾臟可呈顯著腫大。血細(xì)胞減少可導(dǎo)致貧血、感染和出血。有的患者雖然白細(xì)胞或血小板數(shù)量很低,但感染或出血的癥狀和體征不一定明顯或很輕微。但是,如果伴有肝功能減退或凝血功能發(fā)生障礙時(shí),則可出現(xiàn)較嚴(yán)重的出血癥狀。脾功能亢進(jìn)一般具有脾臟腫大,但并非所有的脾大均有脾功能亢進(jìn)。脾組織增大越顯著,有可能脾功能亢進(jìn)的程度越嚴(yán)重,因此脾臟增大與脾功能亢進(jìn)的程度有一定關(guān)系,但不是呈絕對(duì)的平行關(guān)系。
脾亢的病因和分類
脾功能亢進(jìn)癥,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
(一)原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥:病因不明。如原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。
(二)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥:病因較明確。常見病因有:感染(如病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、瘧疾等)、門脈高壓(如肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病、門靜脈血栓形成等)、炎癥性肉芽腫(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、felty綜合征及結(jié)節(jié)病等)、惡性腫瘤(如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等)、慢性溶血性疾病(如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等)、類脂質(zhì)沉積癥(如戈謝病及尼曼-匹克病)、骨髓增生癥(如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化)等。
(三)隱匿性脾功能亢進(jìn)癥:無論原發(fā)性,或繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),當(dāng)骨髓代償性增生良好時(shí),周圍血象可不顯示血細(xì)胞減少,脾功能亢進(jìn)的癥狀呈隱匿狀態(tài)。但一旦有感染,或藥物等因素抑制造血功能時(shí),患者就會(huì)出現(xiàn)單一或全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)。
國(guó)內(nèi)、外診斷標(biāo)準(zhǔn)大體相同,介紹如下:
1.脾大,包括經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)??蔀檩p度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細(xì)胞一系或二、三系減少。常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí),各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時(shí),可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時(shí),患者抵抗力下降,容易感染、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。
3.骨髓增生活躍或明顯活躍,外周血中減少的細(xì)胞系列,常增生更為顯著??砂檩p度成熟障礙。
4.脾切除后血象基本恢復(fù)正常。
以上就是脾功能亢進(jìn)的幾種功能表現(xiàn),希望廣大患者細(xì)心閱讀,祝廣大患者早日康復(fù)。